Gərgin Onurğa Beyni Sindromu (Tetherd Xord)

 

Dr. Əliosman Qədimbəyli

Onurğa iliyinin normalda sonlandığı L1 və L2 fəqərə  səviyyəsindən daha aşağıda olması və bunun nəticəsində onurğa beynin gərginləşməsi ilə yanaşı sinir sistemi, ortopedik və üriner sistem problemlərinin bir arada görülə  biləcəyi bir sindroma-   Gərgin Onurga Beyni Sindromu (Tetherd Xord) deyilir. Gərgin onurğa sindromu (GOS) rast gəlmə tezliyi hər 100.000 doğumda 5 ilə 25 arasında deyişməktədir. Qız uşaqları oğlan uşaqlarına  nisbətən 2 dəfə çox görülür. Gərgin onurğa sindromu uşaqlıq dövründən fərqli olaraq yetkin yaşlarda da rast gəlinilə bilinməsi unudulmamalıdır.

Gərgin Onurga Beyni Sindromunun (Tetherd Xord)  yaranma Səbəbi?

Gərgin onurğa sindromu (tethered cord), onurğa beynin böyüməsi ilə bağlı bir problemdir. Normal olaraq ana bətnində onurğa beyni  onurğa kanalının ən aşağı hissəsinə qədər uzanır. Körpə  ana bətnində inkişaf etdikcə onurğa sümükləri onurğa beynindən daha sürətli böyüyürlər, ona görədə onurğa beyni yaş irəlilədikcə daha qisa olur və fəqərə sütunu içərisində daha yuxarı səviyyəyə doğru yüksəlmiş olur, belə ki  , onurğa beyin aşagi qütbü, onurga  kanalinin aşaği ucundan  8-10 sm yuxarıda dayanır və bundan sonra sinir kökcükləri cixir. Bu  sinir kokcukləri  “at quyruğuna” bənzər şəkildədir. Onurğa beyni onurğa sümükləri arasında kanal daxilində sərbəst hərəkət edə bilər.

Əgər, hər hansı bir səbəbdən onurğa başlanğıcda olduğu səviyyədə (yəni L1 fəqərəsindən aşağıda) qalarak gərginləşəcək olsa gərgin onurğa sindromu ortaya çıxır. Ancaq ana bətnində əmələ gəlmə nöqsanı meydana gələndə (meningosel, meningomyelosel, lipomeningomyelosel, myeloşistosel, diastometomyeli, siringomyeli, dermalsinüsle bərabərdə) görülə bilər.. Onurğa beyni “filium terminali” adli bir bağ ilə bağlı qalır və boy uzandıqca bu bağ onurğa beyni aşağı doğru gərər və eyni zamanda burada bir yağ formalaşması (lipom) da meydana gələ bilir. Bu halda, onurğa beyni onurğa sümüklərinə yapışıqdır və kanal içərisində sərbəst şəkildə hərəkət edə bilməməkdədir. Gərgin onurğa sindromu, doğuşdan ola biləcəyi kimi onurğaya qarşı aparılan cərrahi əməliyyatlardan sonra da ortaya çıxa bilər.

Diqqət– gergin onurga beyni sindromu nə qədər  erkən anlaşılırsa mualicəsi o qədər müvəffəq  olunur. Əks halda isə bir ömür boyu ciddi fəsadlara səbəb ola biləcək nəticələrə gətirib cixarda bilər”

Gərgin Onurğa Beyin Sindromunda Şikayətlər:

 Uroloji Problemlər – Əgər bir uşaq 4-5 yaşda olduğu halda ;

• Gecə və gündüz sidik qaçırırsa (enurez)
• Tez-tez sidiyə gedirsə
• Tez tez sidik yolu infeksiyasi keçirisə
• Tam sidik kisəsini boşalda bilmirsə -bu zaman boyrək sidik sistemi muayinələri ilə yanaşi onurğa beyni sistemi mutləq şəkildə müayinə olunmasi vacibdir .Belə ki, belə uşaqlara pediatr, uroloq , nevropatolq və neyrocərrah bərabər şəkilə müayinə etməlidir.

Dəri Əlamətləri

Hipertrikozis   (beldə tüklənmə)
Subkutanlipoma  (dəri altı lipoma)

Dermalsinüs

Hemanjiom  (damar şişi, xali)

Nöroloji Əlamətlər

 Ayaqlarda zəiflik,

Ayaqda durmada çətinlik

Əzələ  atrofiyasi (ariqlamasi),

Qısa aşagi ətraf (qisa ayaqliliq)

 Ortopedik əlamətlər

Bel, ayaq ağrısı

Skolyoz

Pes kavus (duz pəncə)

Varus-valgus anomaliyaları (əyri ayaqliliq)

Diqqət !!!.Uşaqlarda mövcud olan skolyozun altda yatan ən böyük səbəblərindən birisi tetherd xord ola bilir. Bu patalogiya əksər hallarda gözdən qaça bilir. Belə ki,  uşaq boy artdıqca gərgin bağ (filium terminali)  onurğanı böyüməyə və yuxarı doğru yüksəlməsinə icazə vermir, məcburən onurğa sütünü onurğa beynini qorumaq üçün (mükəmməl qoruyucu sistem vasitəsiylə)  əyilməyə başlayir. Bu tipli skolyozlarda əgər xəstə erkən muddətdə opera olunarsa (30 dəqiqəlik mikrocərrahiyyə vasitəsiylə) skolyozun irəliləməsində və fəsadlarinda qurtarilması şansi yuksəkdir.

Gərgin Onurga Beyni Sindromunda Diaqnostika !!!

 Bu sindromun diaqnostikasında ən düzgün metod Maqnit Rezonans Tomoqrafiyadır.Maqnit Rezonans Tomoqrafiya –onurga beyni və kanalı haqqda, oradaki anomaliyalar haqqında məlumat verə bilənə mukəmməl metoddur.  Belə ki,  MRT-də  L3 vertebra seviyəsinin altında sonlanan konus medullaris ve 2mm’dən kalın filum varlığı bu xəstəliyin  diaqnostikası üçün yetərlidir.

Gərgin onurga beynində əsas məqsəd ondan ibarətdir ki , erkən zamanda dogru diaqnostika və lazimi tədbirlərin vaxtinda gorulməsi cox önəmlidir.Belə ki,  xəstə uşaqlarin ayaqlarinda zəiflik (parez, iflic), sidik ifrazi qalici olaraq pozulmadan  (neyrogenik  sidik kisəsi ), bağirsaq ifrazi (qəbzlik)  kimi nevroloji defisitlərin daimi və qalici olmadan zamaninda vaxt itirmədən cərrahi əməliyyat olunmalidir.Cərrahi mudaxilə yalniz neyrocərrah tərəfindən pasient tam dəyərləndirilib, kriteriyalara uygun olan xəstələrə icra oluna  bilər.

Gərgin onurga beynində əsas məqsəd ondan ibarətdir ki , erkən zamanda dogru diaqnostika və lazimi tədbirlərin vaxtinda gorulməsi cox önəmlidir.Belə ki,  xəstə uşaqlarin ayaqlarinda zəiflik (parez, iflic), sidik ifrazi qalici olaraq pozulmadan  (neyrogenik  sidik kisəsi ), bağirsaq ifrazi (qəbzlik)  kimi nevroloji defisitlərin daimi və qalici olmadan zamaninda vaxt itirmədən cərrahi əməliyyat olunmalidir.Cərrahi mudaxilə yalniz neyrocərrah tərəfindən pasient tam dəyərləndirilib, kriteriyalara uygun olan xəstələrə icra oluna  bilər.Əməliyyat mikroskopik icra olunur, zamaninda olunan əməliyyatlarin nəticəsi musbətdir, ancaq gec olunan xəstələrdə isə sinir zədələnməsi ömür boyu qala bilir (ayaq zeifliyi, sidik və bağırsaq ifrazi pozğunlugu). Ona görə zamaninda vaxt itirmədən icra olunmalidir.Bu tipli tetherd xord (gərgin onurga beyni sindromu) əməliyyatları ən son tibbi texnoloji üsulla neyrocərrah  Əliosman  Qədimbəyli tərəfindən mikocərrahiyyə vasitəsiylə icra olunmaqdadir.